行政求职招聘微信群 http://www.huiwenxuexiao.com/chaoliu/xinchao/3034.html默克尔细胞（Merkelcell）是分布于表皮基底细胞之间的一种具有神经内分泌功能的细胞。默克尔细胞癌（Merkelcellcarcinoma）是一种发生于皮肤暴露区域的罕见皮肤癌，侵袭性较高。以下我们通过NEJM和BMJ的两则案例，来进一步认识罕见、形态多变、容易误诊的默克尔细胞癌。病例介绍病例1，女性，84岁，因右手皮肤结节就诊[1]。患者的右手环指根部背侧出现无痛性、红色的孤立性结节，在1月内快速增大（图1）。皮损部位无外伤史，全身其他部位未发现类似病变，无淋巴结病变。患者无发热、盗汗和体重减轻等全身症状。皮损穿刺活检结果证实为默克尔细胞癌，伴真皮结节样浸润（图1）。图1.84岁女性的右手无名指根部红色结节（A），病理证实为默克尔细胞癌（B）[1]由于前哨淋巴结活检结果显示存在恶性肿瘤细胞，患者随后接受了截指手术及腋窝淋巴结清扫术。术后随访5个月无复发。病例2，男性，65岁，14年前曾因IgA肾病接受肾移植治疗，此次因左耳肿痛1个月就诊[2]。患者的始发表现为左侧外耳道小斑点，外耳道冲洗后皮损加重。患者无糖尿病，无关节痛、呼吸困难或眼部症状。患者最初选择口服抗生素（阿莫西林/克拉维酸），但用药2个疗程后其症状仍无好转。查体可见患者的耳廓有红肿、皮温升高，无脓液渗出。进一步查炎性指标未见异常，随后患者入院接受静脉抗生素和抗生素滴耳液治疗，24小时后出院。然而，出院后患者的症状并无缓解。医院接受口服抗生素治疗的过程中，患者因疼痛加剧再次入院。查体示耳廓红肿、疼痛更为严重（图2），颈部触诊示耳前、耳后淋巴结肿大，质韧。再次经静脉抗感染治疗无效。图2.65岁男性再次就诊时的左耳外观[2]此时医生安排了急诊颈部增强MRI，由此证实患者存在广泛性颈部淋巴结转移灶。后续空心针穿刺活检证实为默克尔细胞癌。这位肾移植后的患者最终接受姑息性放疗。尽管一开始症状有所好转，但患者在确诊后2个月不治身亡。病例学习1.默克尔细胞癌的流行病学特征默克尔细胞癌是皮肤暴露部位日晒后发生的一种高侵袭性原发性皮肤神经内分泌肿瘤或小细胞皮肤癌，淋巴结和远处转移较常见。在皮肤癌中，其癌症相关死亡率仅次于黑素瘤[3]。图3.JAM子刊：默克尔细胞癌简介[3]在大多数默克尔细胞癌患者中，默克尔多元癌细胞病毒（MCPyV）检测呈阳性，但这种病毒在默克尔细胞癌的发生、发展中扮演的角色尚无定论，有学者推测长时间日晒可能促进该病毒的繁殖。默克尔细胞癌的发生可能是紫外线与病毒共同作用的结果。默克尔细胞癌多见于50岁以上、皮肤白皙的男性（男性占62%）。默克尔细胞癌的年发病率约为0.7/10万。过去数十年来这种皮肤癌的发病人数呈指数级迅速增长。40～44岁的人群中发病率为0.1/10万人年，60～64岁、85岁以上的人群中发病率则分别升至1.0/10万人年、9.8/10万人年[4]。默克尔细胞癌的其他危险因素包括免疫抑制（疾病或药物所致）、日晒。实体器官移植受者患默克尔细胞癌的风险是普通人群的24倍。艾滋病、慢性炎症性疾病或恶性肿瘤患者发生默克尔细胞癌的风险同样升高[2,4]。2.默克尔细胞癌的临床特征默克尔细胞癌通常表现为孤立性、无症状的皮肤病变，多位于头颈部、四肢等皮肤暴露区域，呈红色、粉红色或紫红色结节，质韧。皮损上覆鳞屑、周围常伴有毛细血管扩张或光化性角化病等临床特征（图4）。图4.默克尔细胞癌：以粉红色斑块为基底的红色乳头状结节，上覆鳞屑，周围伴毛细血管扩张[4]然而，默克尔细胞癌的形态具有多形性，可呈斑块状或皮下结节，色泽可呈肉色，亦可见于臀部等其他皮肤暴露部位。早期病变很少出现结痂或溃疡。早期快速生长是默克尔细胞癌的典型特征，肿瘤多在数周或数月内迅速增大、结节增多、出现溃疡和早期转移。早期「不露恶意」的皮损外观常导致默克尔细胞癌被误诊为囊肿、脂肪瘤、粉刺、皮肤纤维瘤、蜂窝织炎或接触性皮炎等其他良性皮肤病变（图5）。不痛不痒、红色结节和/或溃疡样外观应引起临床医生的警惕性[5]。图5.BMJ：最初被误诊为过敏性接触性皮炎的默克尔细胞癌[5]值得注意的是，就诊时仅65%的患者存在皮肤局限性疾病，26%已有淋巴结转移，8%有远处转移[4]。诊断延误往往与默克尔细胞癌的高死亡率有关。默克尔细胞癌的主要治疗方案为外科手术切除（局部广泛切除，切缘通常为1～2cm）、前哨淋巴结活检术与清扫术。术后高危患者可能需要接受放疗、化疗和/或免疫治疗。局部疾病、淋巴结转移、远处转移的默克尔细胞癌患者的5年生存率分别为51%、35%、14%[4]。综上所述，默克尔细胞癌是一种易误诊、具有多形性的原发性皮肤神经内分泌肿瘤，这种罕见皮肤癌的侵袭性较强，淋巴结和远处转移较常见。头颈部、四肢等皮肤暴露区域红色、粉红色或紫红色质韧结节是默克尔细胞癌的典型皮损表现，常伴鳞屑和毛细血管扩张。皮损多在数周或数月内迅速增大、结节增多。早期识别、诊断和治疗有利于改善默克尔细胞癌患者的预后。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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