口腔、外阴溃疡
就是白塞病？
病史简介
反复口腔、外阴溃疡就是白塞病吗？
患者男性，52岁，因“咽部疼痛伴吞咽困难4天”就诊于耳鼻喉科门诊，行喉镜检查提示咽部溃疡，进一步收入院。入院后询问病史：患者反复口腔、外阴溃疡，完善相关检查：免疫相关抗体检查阴性，进一步除外感染、肿瘤、维生素缺乏等因素，因耳鼻喉科考虑“白塞病？”而转入我科。转入我科后追问病史：反复口腔溃疡2年，为痛性凹陷性溃疡，表面覆盖黄色或白色分泌物，溃疡周围有红晕，每年发作4-5次，主要分布于唇粘膜、舌源、咽喉部。反复外阴溃疡1年，溃疡性质同前，每年发作2-3次。根据目前临床表现：反复口腔（2分）、反复外阴溃疡（2分），免疫检查阴性，除外感染及肿瘤性疾病，白塞病诊断明确。
那么该患者是否为白塞病呢？
然而查体却发现：
除了阴茎1个1×1cm大小溃疡，表面白色分泌物外。右侧耳廓红肿（图）。右下肢皮肤红肿（图）。
因此考虑诊断：Magic综合征！
右侧耳廓红肿
右下肢皮肤红肿
什么是Magic综合征呢？
Magic综合征(mouthandgenitalulcerswithinflamedcartilage)是一种罕见的自身免疫性疾病，由法国学者Firestein等[1]于年首次报道。主要临床表现为口腔及生殖器溃疡伴软骨炎，又称白塞综合征(Behcetsyndrom，BS)并发复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis，RP)。
Magic综合征病因不明，目前考虑为异质性疾病，与遗传、环境、感染、免疫等因素密切相关。有学者指出，Magic综合征是BS与RP发生于同一患者，其发病机制可能通过分子模拟等免疫机制激活共同病理生理通路［2］。但也有学者认为，Magic综合征并不是一种疾病，而是继发于BS的RP，或RP伴血管炎［3-4］。
Magic综合征的临床表现为白塞病（BD）与RP的双重表现；分别是复发性口腔、外阴溃疡和软骨炎（耳廓、鼻腔、气管支气管），然而两者均为系统性疾病，除累及局部皮肤黏膜和软骨炎外，尚可累及其他器官系统，如假性毛囊炎、结节性红斑、多关节炎、眼部改变（葡萄膜炎、巩膜炎、角膜炎、结膜炎）、胃肠道溃疡、中枢神经受累、血栓形成等。
实验室检查方面，炎症指标升高，目前免疫抗体检查阴性。
诊断方面，由于Magic综合征的发病率极低，目前尚无诊断标准，若患者同时符合BD与RP的分类标准，可考虑诊断为Magic综合征［5］。
对于Magic综合征目前尚无疗效和安全性相关的临床研究，其治疗主要基于临床经验、病例报告及发病机制的分析。目前认为糖皮质激素联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A)是治疗Magic综合征的经典方案，生物制剂(英夫利昔单抗、托利单抗、阿达木单抗)也可作为选择药物之一。
Magic综合征预后方面尚无统计学数据。
温馨提醒
若您或身边的朋友有反复口腔溃疡、外阴溃疡、耳廓红肿症状，医院风湿免疫科就诊。医生朋友们，遇到反复口腔、外阴溃疡的患者，询问病史及查体时一定注意是否伴有软骨炎症，避免漏诊误诊。
参考文献
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[1]FiresteinGS，GruberHE，WeismanMH，etal．Mouthandgenitalulcerswithinflamedcartilage:MAGICsyndrome．FivepatientswithfeaturesofrelapsingpolychondritisandBehcetdisease［J］．AmJMed，，79:65-72．
[2]ImaiH，MotegiM，MizukiN，etal．Mouthandgenitalulcerswithinflamedcartilage(MAGICsyndrome):Acasereportandliteraturereview［J］．AmJMedSci，，:-．
[3]KotterI，DeuterC，GünaydinI，etal．MAGICornotMAGIC—doestheMAGIC(mouthandgenitalulcerswithinflamedcartilage)syndromereallyexist?Acasereportandreviewoftheliterature［J］．ClinExpRheumatol，，24:S-．
[4]PakS，LogemannS，DeeC，etal．Breakingthemagic:mouthandgenitalulcerswithinflamedcartilagesyndrom［J］．Cureus,，4，9:e．
[5]McADAMLP，O’HANLANMA，BLUESTONER，PEARSONCM.Relapsingpolychondritis：prospectivestudyof23patientsandareviewoftheliterature［J］．Medicine(Baltimore)，，55：－．
作者简介
重庆医院
风湿免疫科主治医师
门诊时间:
周四全天（渝中院区）
