小耳畸形这个概念，小编此前一直认为这是个案，出现的几率甚低。然而近年来，小耳畸形的病例屡见不鲜，发生率也呈增高趋势，甚至在此次亚太耳鼻喉年会上，也有不少专家、教授就此问题展开了发言及讨论。
小编看到，在我们儿医家长学习会里，也有孩子患有小耳畸形，所以，咱今天特意拎出来说说。
Tips：小耳畸形是什么？
所谓小耳畸形，指的是先天性耳廓发育畸形。每个孩子的畸形程度都不太一样，最重度的畸形表现为无耳，最轻的呈现近似耳廓的形态，但明显比正常耳小。
绝大多数的小耳畸形，是由皱缩且没有耳廓形态的小块软骨团，以及外形比较正常但向前上方移位的耳垂所构成的，通常没有外耳道和鼓室，听骨发育不良，有听力障碍。
统计数据显示，小耳畸形的发生率约为1:，单双侧之比约为8:1。其中，男孩比女孩更易出现小耳畸形；在单侧小耳畸形的病例中，右边的耳朵比左边耳朵更易受到影响。
小耳畸形可以分为四种等级：
第一级：耳朵很小，可以看到耳朵的构造，还有一条窄小，但确实存在的耳道。
第二级：只有部分或一半的外耳廓，有一条堵塞或狭窄的外耳道，引起传导性的听力损失。
第三级：完全没有外耳，表面只有像花生大小的残余结构，也完全没有外耳的耳道和耳膜。
第四级：完全没有耳朵。
畸形是遗传的吗？
宝宝的耳部发育相当早，在孕期6周左右就开始了，到怀孕两个月末，宝宝的外耳、中耳和内耳就已基本成形了。
要知道，耳廓、耳甲腔和外耳道的发育主要来源于第一鳃弓。而胚胎时期，第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常，都会导致外、中耳畸形。这就像我们泡黄豆，希望它能发育成完整的豆芽、豆苗，但如果种子质量不佳、或成长过程中阳光、水、肥料、土壤出现问题、加了影响生长的药物，都会影响豆芽或豆苗的形态。
同样的道理，引起小耳畸形的原因也有很多，不能简单地说是遗传或环境造成的。所以，当发现宝宝小耳畸形后，很多父母会感到内疚、自责，认为是自己孕期或孕前饮食、生活方式不当引起的。但是实际上，绝大多数小耳畸形是散发性的，家庭成员并没有相关病史。
可以说，小耳畸形是环境因素和基因变异的共同作用累积的结果。而且，不光是人，动物界中的老鼠、兔子、狗、猪、牛、羊等都会出现小耳畸形的情况。
对孩子影响大吗？
小耳畸形对孩子的影响主要在三个方面：
●容貌缺陷。耳廓明显的畸形，让孩子从小整体容貌就会收到影响。
●耳聋。无外耳道、外耳道畸形、中耳畸形等问题直接影响孩子的听力。
●心理发育异常。随着孩子年龄增大，会因为小耳畸形被同龄人嘲笑，产生自卑、自我认知不全等心理问题。
小编想着重强调的是，耳部畸形可以治，但孩子内心的伤害却很容易被我们忽略。所以，在给孩子进行治疗和康复的过程中，除了耳廓重建和听力恢复，还要特别注意孩子的心理干预。
选择怎样的手术治疗？
目前，对于小耳畸形，临床上有两种手术方式：义耳和耳廓重建。
义耳，也就是假耳。通常会用硅胶一类的材料做出一个耳廓，然后通过植入孩子颅骨的金属框架进行连接。但这种方式在临床治疗上用的并不多，因为孩子耳部的皮肤上总会有创口，而创口正中是金属的连接框架，一来影响美观，二来容易发生感染。
现有的治疗方式更倾向于耳廓重建。这种手术方式对孩子的年龄和身体发育要求比较高，尽管手术的适应年龄在6岁左右、身高在1.2米以上就可以了，但是因为手术中要取三根肋软骨，容易造成取软骨的一侧胸廓变形，所以建议孩子的年龄稍大一点再做更稳妥。
如果孩子9岁以后手术，取两根肋软骨就可以，这样就能大大降低发生胸廓变形的风险。小编了解到，美国最早的手术年龄是7岁半，日本是10岁，我国最佳的手术年龄是10-12岁，根据孩子的发育情况而定。
耳廓重建的手术一次做不完，通常要2-3次，大致有三种方式：
Brent法
这种方法需要两次手术，第一次是埋耳，取自己的肋软骨埋入耳后的皮肤下，第二次是把耳朵立起来。适合畸形耳皮肤丰富、后方皮肤松薄、面积大的病人。
注水扩皮半包法
这种方法需要三次手术，第一次埋入水囊注水，第二次手术时扩张的皮肤只包盖雕刻的软骨耳形支架前面部分，支架的后面要盖筋膜并在筋膜表面植上皮。对于残耳后皮肤小、紧的孩子更有优势。
注水扩皮全包法
就是在第二次手术时，雕刻的软骨耳形支架全部用扩张的皮肤包盖，不用筋膜，也不用植皮。由于不用掀筋膜、不需要去皮和植皮，因此这种方法不仅效果好而且创伤小、瘢痕浅，但皮肤扩张周期长、不太适合耳后皮肤过紧的孩子。
Tips：由于先天性小耳畸形的孩子绝大多数外耳道闭锁，很多父母带孩子就诊时最关心的就是听力，认为孩子出现畸形的耳朵是全聋的，或是想着只要在皮肤上开个洞就能完全恢复听力。其实这些都不对，需要在耳廓重建术后，根据孩子的情况进行听力重建，这点大家要注意。
小编有话：特别要提醒家长的是，孩子做完耳廓以后，一定要注意个人卫生，尤其是头部、耳部的卫生。简单来说，就是在伤口愈合后，认真地给孩子洗头洗澡，要知道，耳廓脏了很容易感染，之前的手术就全报废了。
