66岁老太患复发性软骨炎长出菜花耳

  近日,甬城66岁老太李花(化名)发现其耳廓有别于正常人,整个耳廓异常柔软,部分挛缩成“菜花”状。右侧大拇指膨大畸形,同时全身皮肤不同程度色素沉着,踝关节也异于常人,医院呼吸科确诊,李花患有“复发性多软骨炎”。

病案回顾

  家住鄞州区的李花,1年前因左侧听力渐下降,被其医院被诊断为“中耳炎”,在该院治疗一段时间后效果不佳,其左侧听力渐丧失。1个月前又因医院治疗被确诊为“脑出血”行脑部手术治疗,术后不久新的问题又出现了,发现李花的气道很狭窄,呼吸急促,只能端坐呼吸……

究竟是何原因让李老太的病如此反复无常

鄞医专家找出罪魁祸首

“老太婆的毛病自从去年被查出来得了“中耳炎”就一直在住院,我医院为家,毛病看好了也就算了,不但没看好病,接二连三地出现新的病,那天我给她洗脸时竟然发现她的耳朵和别人的耳朵不一样,摸着特别软,还长出“菜花”状,直觉告诉我,老太婆的病不简单,后几经要求转院治疗,经该院医生介医院,医生一查就查出了病因,早知道医院治疗了……”李花的丈夫老王很无奈地诉苦着。

该院呼吸科专家俞万钧书记介绍,他当时接到外院会诊电话,说有一例面瘫,脑部手术后,气道插管狭窄的患者要求转院,进行硅酮支架的放置,解除气道狭窄。

“我当时也没细想,等病人一入住我院,就立即赶往病房,发现李花情绪异常躁动,精神亢奋,气促,只能端坐呼吸,CT显示声门下有气管插管后疤痕狭窄,但进一步观察李花的耳廓有别于正常人,整个耳廓异常柔软,部分挛缩成菜花状。右侧大拇指膨大畸形,同时全身皮肤不同程度色素沉着,踝关节也异于常人。其丈夫老王自诉李花6年前因“心脏瓣膜疾病”在外院行瓣膜置换术,当时病因也不明确……”俞万钧书记仔细认真询问病史后,并在全麻下给李花行经支气管镜检查,发现李花声门下轻度狭窄,全气道粘膜充血,水肿明显,粗糙,有部分肉芽肿形成,结合病史及临床症状俞万钧当时就考虑李花可能患有“复发性多软骨炎”,后经病理切片确诊了他的判断。

俞万钧介绍复发性多软骨炎为罕见病,全国仅有个例报道,全世界相关文献报道不超过百篇。是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。李花6年前的心脏病及听力的丧失,关节的畸形,目前的面瘫,精神的异常,呼吸困难均考虑此疾病引起,目前,李花的气管塌陷,已经通过支架支撑,但是不能说话,经过药物治疗后病情已得到控制,但日后仍需严密







































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