病例概述
41岁男性，无其他疾病，最初因左侧颈部多处肿胀4个月而就诊于其他单位。病变之一细针抽吸细胞学检查，提示为低分化癌而转诊至作者所在单位进一步处理。
入院后，体检见左侧颈部第II、III、IV组淋巴结多处肿大，大小不一，最大者为IIA组内一枚2.5×2.5cm。甲状腺轻度肿大，双侧多处边界不清结节。进一步检查，见左侧耳廓耳轮上方有一3×3cm无痛性隆起（图1），质实，固定于皮肤，但可随其下软骨一起移动。进一步询问，患者诉此处长期肿胀，近4个月来体积逐渐增大。上呼吸道、消化道其他检查正常。
图1.初诊时的临床照片
颈部超声见甲状腺双侧叶多发结节，伴左颈部第II、III、IV组多枚肿大淋巴结。甲状腺超声引导下细针穿刺见良性滤泡细胞，偶见炎性细胞，但无非典型细胞。左颈部第II组淋巴结细针穿刺，提示腺体来源的癌（但免疫组化TTF-1阴性）。初步诊断为原发灶未明的腺癌，伴左耳廓皮脂腺囊肿。
进一步行PET-CT检查，见包括左侧第IIA组（标准摄取值3.8）、左侧第III组及左侧第IV组（标准摄取值2.9）淋巴结在内的颈部淋巴结多处摄取增强；此外，左耳廓可见分叶状软组织肿物伴坏死，摄取也有增强（标准摄取值2.9）；双侧甲状腺多处高信号密度病灶（标准摄取值4.2）（图2、3）。
图2.（a-d）轴位CT图、（e-h）对应的周围PET-CT图：见包括左颈部第II-第IV组淋巴结在内的颈部淋巴结多处摄取灶
图3.（a、b）冠状位PET-CT图、（c、d）冠状位PET图：包括左颈部第IIA组（标准摄取值3.8）、第III及第IV组淋巴结（标准摄取值2.9）在内的颈部淋巴结多处摄取增强。左耳廓处可见分叶状软组织肿物伴坏死，摄取也有增强（标准摄取值2.9）；双侧甲状腺多处高信号密度病灶
组织病理学结果提示为左耳廓恶性软骨样汗管瘤，切缘阴性，左颈部淋巴结48/53枚转移（图5）。经多学科会诊后，考虑对患者瘤床及颈部进行辅助放疗。
图5.（a、b）切片中见恶性肿瘤，腺样细胞排列呈叶状，部分小叶呈囊腔样，部分胞质嗜酸性至透明的浆样细胞构成的小叶则呈实性，可见逗点样坏死，核分裂增加（苏木素伊红染色，×20）；（c）见伴明显恶性区域的软骨样汗管瘤；（d）转移至颈部淋巴结的软骨瘤样汗管瘤
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