答案揭晓
火眼金睛第76期（图霸真题）
本期难度系数★★★★☆
男性，50岁，间断发热、鼻塞、流涕、鼻衄3个月来诊。外貌特征如下图所示：
1.可能的鉴别诊断不包括：
过敏性鼻炎
肉芽肿性多血管炎
梅毒感染
霉菌感染
复发性多软骨炎
2.入院后住院医师查体发现体征如上图，结合前述病史，下列处理和治疗欠妥当的是：
A.眼科会诊
B.风湿免疫科会诊
C.耳鼻喉科会诊
D.糖皮质激素滴眼液滴眼
E.更昔洛韦滴眼液滴眼
3.住院医师查体还发现体征如上图，下列诊断可能性最大的是：
过敏性鼻炎
肉芽肿性多血管炎
梅毒感染
曲霉感染
复发性多软骨炎
4.患者入院后行肺功能试验曲线如上图所示，可有针对性地完善的检查不包括：
支气管镜
气道三维重建
吸气相+呼气相肺CT
喉镜
鼻咽镜
5.患者完善肺CT检查如上图所示，最适当的治疗是：
泼尼松60mgqdpo
甲强龙80mgq12h+CTX0.2gqodiv
IVIG20gqdiv×3天
利妥昔单抗mgqwiv×4周
血浆置换
答题结果
1.可能的鉴别诊断不包括：
2.结合前述病史，下列处理和治疗欠妥当的是：
3.下列诊断可能性最大的是：
4.可有针对性地完善的检查不包括：
5.最适当的治疗是：
解析
复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳?鼻?喉?气管?眼?关节?心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP的发生与自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤?炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜?玻璃体?心瓣膜?气管黏膜下基底膜?关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。本题中涉及到的病变包括：
鞍鼻（saddlenose）：约3/4的RP患者存在鼻软骨炎，在急性期表现为局部红肿?压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。鞍鼻还可见于感染性肉芽肿病变（如梅毒感染、霉菌感染）、肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）、淋巴瘤样肉芽肿病、淋巴瘤等疾病。
眼部病变：可单侧或者双侧受累。最常见的临床表现是突眼?巩膜外层炎?角膜炎或葡萄膜炎。此外还可有球结膜水肿?结膜炎?角膜结膜炎?眼干燥?白内障?虹膜睫状体炎?眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤?出血和渗出?静脉闭塞?动脉栓塞也常有发生。
耳软骨炎：病变多局限于耳廓软骨部分，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期多表现为耳廓红?肿?热?痛?有红斑结节，常在5-10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。
呼吸系统病变：约半数患者累及喉?气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。题中患者的肺功能检查结果提示存在上气道梗阻（可点此回顾肺功能检查解读），CT提示气管壁广泛增厚伴钙化、管腔狭窄。
复发性多软骨炎的治疗包括免疫抑制治疗、各病变的对症治疗等，免疫抑制治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）、氨苯砜、生物制剂等。
本期《从医开始：协和八的奇妙临床笔记》获奖者：****
审核：医院内科毛玥莹
编辑：灯盏细辛
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