患者男,51岁,20年前,无明显诱因出现反复腰背部疼痛,以夜间痛为主,伴晨起翻身困难,脊柱活动受限,后疼痛症状逐渐累及双侧臀区、左侧胸肋部,左肘关节,医院,完善HLAB27提示阳性,诊断为强直性脊柱炎。
既往治疗:病程中曾使用非甾体抗炎药、柳氮磺嘧啶,益赛普、英夫利西单抗治疗,症状缓解后患者自行停药,并长期予以康复理疗。3月前患者再次出现腰背部及臀区疼痛加重,于年4月收治我科。
入院情况:查体:枕墙距7cm,Schober试验1cm,胸廓活动度3cm,双侧四字试验阳性。
辅助检查:
1炎症方面:ESR:44mm/H;CRP:28.18mg/L;肿瘤坏死因子:.83pg/ml;白介素-6:67.13pg/ml。
2免疫方面:HLAB27:92.94%。
3影像学方面:双侧骶髂关节间隙狭窄,双侧骶髂关节面下见斑片状T2高信号影,腰椎椎体可见亮角征,胸7椎体及右侧椎弓根改变,颈5椎体见片状骨髓水肿信号。
新的发现:结合患者临床表现及相关检查可以明确诊断强直性脊柱炎,但是该患者却又不止强直性脊柱炎这么简单,经过仔细查体发现,患者左侧耳廓红肿,压痛明显,局部皮温稍升高,鼻梁可疑塌陷,因此最终诊断为:强直性脊柱炎(AS)合并复发性多软骨炎(RP)。
AS合并RP十分罕见,发病机制是否存在相关性尚无定论,就目前研究而言,两种疾病潜在发病机制可能与HLA-DR4的等位基因有关;此外,当某些病毒感染后,机体内可诱发自身免疫反应,曾有国外文献报道,HBV感染有可能是诱发AS和RP共同发病的原因。
强直性脊柱炎在临床上主要以中轴关节受累为主,常有炎性腰背痛、晨僵、脊柱强直、骶髂关节炎、胸肋关节炎等表现,部分患者可出现葡萄膜炎、心脏主动脉瓣受累等;而复发性多软骨炎则常常累及耳、鼻、眼、关节、呼吸系统及心血管系统,可表现为耳廓突发的红肿、疼痛;鼻软骨塌陷、鞍鼻形成;结膜炎、角膜炎;呼吸系统受累出现气管塌陷、呼吸困难;心血管受累可出现主动脉瘤;复发性多软骨炎累及关节主要以掌指关节、近端指间关节受累为主,很少累及中轴关节。
治疗:RP如果仅累及软骨及关节,可使用非甾体抗炎药;若出现脏器损伤,例如眼睛、呼吸系统、心血管系统受累等,则需全身使用激素联合免疫抑制剂;一旦出现气管塌陷呼吸困难,则需立即行气管切开术或气道内支架介入术。对于AS合并RP的治疗,应用非甾体抗炎药或激素可有效控制急性炎症,但同时也需要加用免疫抑制剂如柳氮磺吡啶等控制病情,对于重要脏器受累时,肿瘤坏死因子α(TNF-α)抑制剂也具有较好的疗效。
医师介绍:黄文瀚男,重庆医院医学硕士,主治医师,主要从事自身免疫性疾病及自身炎症性疾病的诊断治疗。担任重庆市医师协会风湿免疫专业青年委员会委员、重庆市医学会骨质疏松及骨矿盐疾病专业委员会青年委员会委员。参与2项国家自然科学基金项目,1项重庆市科研课题研究,以第一作者身份发表SCI论文4篇,中文核心期刊1篇。
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